原发性皮肤免疫细胞瘤的症状是什么？原发性皮肤免疫细胞瘤怎么治疗？

　　原发性皮肤免疫细胞瘤的发病原因目前尚不明确。其特点为表达单型胞浆免疫球蛋白的小淋巴细胞 淋巴浆细胞样细胞和浆细胞增生。发病机制发病机制目前还不清楚。

　　少数可并发自身免疫性疾病 如干燥综合征 后天性大疱性表皮松解症 原因不明的血小板减少 晚期可继发白血病 并可去分化而发展成高度恶性的免疫母细胞性淋巴瘤或Waldenstrm病。本病通常存在有免疫功能低下 故临床上除了上述并发症外还容易并发感染 严重病例可直接导致脓毒血症。

　　皮肤免疫细胞瘤在西欧国家较多见 占CML的15％～20％；在中国虽未见报道 但是否罕见 今后尚值得注意 主要发生于中 老年 无性别差异 呈单发性或多发(皮下)皮肤结节 好发于四肢 皮肤结节自行迅速发生 呈鲜红 紫红至棕红色 或融合成浸润性斑块 高出皮面 极少鳞屑 很少破溃 偶或自行消退 个别患者的结节可自原先存在的慢性萎缩性肢端皮炎发展而成 原发性皮肤免疫细胞瘤的病程良好 对局部治疗效果好 继发性皮肤免疫细胞瘤患者约20％示单株丙种球蛋白 可发生淋巴结和脾肿大 少数可并发自身免疫性疾病 如干燥综合征 后天性大疱性表皮松解症 原因不明的血小板减少 晚期可继发白血病 并可去分化而发展成高度恶性的免疫母细胞性淋巴瘤或Waldenstrm病。

　　预防：本病暂无有效预防措施。注意健康 做好安全防护 减少和避免不良因素的刺激及意外伤害 可以起到一定的预防作用。

　　另外 早发现 早诊断 早治疗也是本病预防和治疗的关键。

　　万一发病 应积极治疗 主动干预 防止并发症的出现。

　　组织病理：真皮和皮下组织内瘤细胞浸润 在原发性皮肤免疫细胞瘤中大多呈片状或团块状；在继发性皮肤免疫细胞瘤中常呈弥漫性 除见少数组织细胞和嗜酸粒细胞以及很多肥大细胞外 表现为在以小淋巴细胞的背景中出现：

　　1 较多浆细胞样淋巴细胞 核内或胞浆内有对MGP和PAS呈阳性反应的物质(免疫球蛋白)。

　　2 较多甚至很多散在的浆细胞 浆细胞样淋巴细胞和(或)浆细胞的百分比在原发性皮肤免疫细胞瘤中占20％ 多位于浸润灶周围 在继发性皮肤免疫细胞瘤中占40％。

　　3 尚见一些向浆细胞分化的不同阶段的细胞(具有不规则形胞核的中心细胞 中心母细胞 免疫母细胞 特殊浆细胞和浆母细胞)的混合形浸润 多形性较明显 核分裂象亦较多见 免疫标记示浆细胞样淋巴细胞和浆细胞合成单克隆C3受体和IgG(少数病例中IgA或IgM) 瘤组织内免疫球蛋白(大多为IgMK型)增加。

　　4 免疫组化：特点为肿瘤细胞表达单型胞浆免疫球蛋白重和轻链分子 免疫细胞瘤 瘤细胞表达CD70但缺乏CD50浸润内浆细胞CD20- 大多数病例可查到免疫球蛋白基因重排。

　　合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果 营养均衡 包括蛋白质 糖 脂肪 维生素 微量元素和膳食纤维等必需的营养素 荤素搭配 食物品种多元化 充分发挥食物间营养物质的互补作用。

　　1 治疗

　　放射线疗法。

　　2 预后

　　原发性皮肤免疫细胞瘤的病程良好 对局部治疗效果好。继发性皮肤免疫细胞瘤患者约20％示单株丙种球蛋白 可发生淋巴结和脾肿大 少数可并发自身免疫性疾病 如干燥综合征 后天性大疱性表皮松解症 原因不明的血小板减少 晚期可继发白血病 并可去分化而发展成高度恶性的免疫母细胞性淋巴瘤或Waldenstr？m病。预后良好(5年存活期100％)。